В журнале Cell опубликована статья, описывающая открытие ученых из Колумбийского университета, они обнаружили в мозге пациентов с нейродегенеративными заболеваниями фибриллы, образованные белком, который в норме очищает клетки.
С 1980-х годов, когда нейробиологи начали выявлять белковые клубки в мозге, они обнаружили, что каждому нейродегенеративному заболеванию мозга соответствует свой собственный белковый клубок или фибрилла. Согласно новому исследованию, ключевой фрагмент белка TMEM106B может складываться в одиночные или двойные фибриллы. Этот белок является ключевым компонентом лизосом и эндосом, которые участвуют в очистке клеток от веществ, накапливающихся по мере старения организма.
В лабораторном исследовании ученые обнаружили, что молекулы TMEM106B могут делиться на 2 фрагмента. Затем фрагменты внутри органелл могут самособираться в волокнистые фибриллы.
Ученые предположили, что один из давно известных белков, например, белок тау при болезни Альцгеймера, в конечном итоге будет соответствовать моделям, полученным из данных крио-ЭМ. Оказалось, что загадочный белок соответствует 135-аминокислотному фрагменту TMEM106B. Получается, что фибриллы TMEM106B присутствуют в пораженной ткани мозга. Помимо своей роли в лизосомах, этот белок также ответственен за различные заболевания мозга.
Исследователи считают, что образование фибрилл этим белком нарушает функцию лизосом, что в свою очередь способствует образованию фибрилл, состоящих из других известных белков.
Эти нарушения в конечном итоге разрушают клетки мозга, что приводит к аномалиям речи, двигательным нарушениям и другим симптомам болезни Альцгеймера.
